Anophthalmos

Anoftalmos — Descripción General

Anoftalmos (o anoftalmia) se refiere a la ausencia o pérdida del ojo dentro de la órbita. El término abarca un amplio espectro: desde la ausencia congénita del globo ocular, hasta la pérdida adquirida del ojo por trauma, tumor o enfermedad ocular avanzada. Independientemente de la causa, el resultado es una órbita vacía o encogida que requiere reconstrucción para restaurar el volumen, sostener una prótesis y mantener una apariencia facial natural.

Los implantes orbitales modernos y las técnicas de reconstrucción de órbita han transformado los resultados para pacientes con anoftalmos. Los cirujanos oculoplásticos capacitados por ASOPRS proporcionan cirugía de implantes orbitales, reconstrucción de órbita y manejo prostético a largo plazo para pacientes de todas las edades, incluyendo niños con condiciones congénitas que necesitan estimulación del crecimiento orbital.

Clasificaciones del Anoftalmos

El anoftalmos congénito se clasifica según la etapa en la que falló el desarrollo ocular:

• Anoftalmia primaria — ausencia completa de tejido ocular por fallo de la vesícula óptica en formarse a partir del cerebro en desarrollo.
• Anoftalmia secundaria — el ojo comienza a desarrollarse pero se detiene en una etapa temprana, dejando solo tejido ocular residual.
• Anoftalmia degenerativa — un ojo parcialmente formado regresa, frecuentemente por una interrupción en el suministro de sangre durante el desarrollo fetal.

El anoftalmos primario verdadero es muy raro; el microftalmos extremo (un globo muy pequeño dentro del tejido blando orbital) se encuentra más comúnmente en la práctica clínica. El anoftalmos y el microftalmos pueden presentarse como hallazgos aislados o como parte de síndromes asociados con anomalías cromosómicas, incluyendo Trisomía 13.

Causas del Anoftalmos

Anoftalmos congénito puede resultar de mutaciones genéticas heredadas o esporádicas, anomalías cromosómicas, insultos ambientales prenatales (infecciones, teratógenos), o causas desconocidas. El desarrollo de los párpados, los fondos de saco conjuntivales y la órbita ósea depende de la presencia de un ojo de tamaño normal durante el crecimiento fetal; la ausencia o reducción severa del globo afecta el desarrollo orbital y requiere intervención temprana.

Anoftalmos adquirido resulta de la extirpación quirúrgica del ojo por trauma (lesión grave no susceptible de reparación), tumor (retinoblastoma, melanoma coroideo, otras malignidades intraoculares), infección (endoftalmitis no responsiva al tratamiento), o enfermedad ocular avanzada (glaucoma en estadio terminal, ojo ciego doloroso).

Opciones Quirúrgicas — Evisceración, Enucleación y Exenteración

Cuando el ojo no puede salvarse, hay dos procedimientos primarios disponibles:

• Evisceración — extirpación del contenido intraoculares mientras se preserva la vaina escleral. La esclerótica y los músculos extraoculares permanecen intactos, lo que proporciona excelente motilidad del implante. La evisceración generalmente se prefiere cuando no hay preocupación por malignidad intraoculares, ya que preserva más tejido y frecuentemente mejora el movimiento de la prótesis. Conlleva un pequeño riesgo teórico de oftalmía simpática.
• Enucleación — extirpación de todo el globo ocular, incluyendo la esclerótica, dejando los músculos extraoculares y la grasa orbital. La enucleación es requerida cuando hay malignidad intraoculares presente o sospechada. Los músculos extraoculares se suturan luego al implante orbital para restaurar el movimiento.
• Exenteración — extirpación de todo el contenido orbital (el ojo, la grasa orbital y los músculos, y a veces los párpados). Es la opción más radical, reservada para enfermedad que amenaza la vida o la visión que ha invadido la órbita — más frecuentemente una malignidad orbital o palpebral agresiva, o una infección invasiva como mucormicosis. La cavidad resultante se reconstruye con un injerto o colgajo de piel, o se rehabilita con una prótesis orbital (facial) en lugar de una prótesis ocular estándar.

Después de cualquiera de los procedimientos, se coloca un implante orbital dentro del cono muscular para restaurar el volumen orbital, y una prótesis ocular personalizada se ajusta por un ocularista 4–6 semanas después. Las animaciones a continuación ilustran la anatomía relevante y ambos procedimientos paso a paso.

La Prótesis Ocular

Una prótesis ocular personalizada (ojo artificial) se ajusta sobre el implante cicatrizado por un ocularista certificado, quien la pinta a mano para que coincida con el iris, el limbo y los vasos esclerales del ojo contralateral. La secuencia a continuación muestra la progresión desde la órbita cicatrizada hasta una prótesis ajustada.

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