Orbital
Adult Orbital Tumors
The most common orbital tumors in adults — cavernous venous malformation, lymphoma, lacrimal-gland tumors, solitary fibrous tumor, schwannoma, neurofibroma, sphenoid-wing meningioma, and orbital pseudotumor (IOIS).
Orbital
The most common orbital tumors in adults — cavernous venous malformation, lymphoma, lacrimal-gland tumors, solitary fibrous tumor, schwannoma, neurofibroma, sphenoid-wing meningioma, and orbital pseudotumor (IOIS).
La mayoría de los tumores orbitarios en adultos son benignos y de crecimiento lento. El tumor orbitario primario más común es la malformación venosa cavernosa (el histórico "hemangioma cavernoso"); la malignidad orbitaria más común en adultos es el linfoma. La edad, la velocidad de crecimiento, la presencia o ausencia de dolor y el patrón de imagen ayudan a reducir el diagnóstico antes de cualquier biopsia — las entidades que aparecen a continuación están ordenadas aproximadamente de más a menos común.
Los tumores orbitarios más comunes en adultos
No es un tumor — comparar con
La enfermedad inflamatoria y endocrina puede simular un tumor orbitario. Comparar con pseudotumor orbitario (IOIS), enfermedad orbitaria relacionada con IgG4, y enfermedad ocular tiroidea — el dolor, la afectación bilateral o una respuesta rápida a esteroides apuntan lejos de una verdadera neoplasia.
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El tumor orbitario primario más común en adultos. A pesar del nombre histórico, es una malformación venosa — una masa bien encapsulada de espacios vasculares agrandados dentro del cono muscular. Típicamente se presenta en mujeres en la 4ª–5ª década (edades 30–60) con proptosis axial indolora de progresión lenta. La TC muestra una masa intraconal bien definida y homogéneamente realzada. La RM demuestra un realce centrípeto progresivo. El tratamiento es la escisión quirúrgica cuando la visión está amenazada o la proptosis es cosméticamente significativa; las lesiones asintomáticas pueden ser observadas.
Guía completa: Hemangioma Cavernoso — síntomas, hallazgos de RM, y cuándo operar →
El tumor fibroso solitario / hemangiopericytoma es un tumor mesenquimatoso de células perivascular que puede originarse en cualquier parte de la órbita. Está menos bien encapsulado que el hemangioma cavernoso y puede tener un comportamiento localmente invasivo. La escisión quirúrgica completa es el tratamiento de elección; la excisión incompleta conduce a recurrencia. Un subconjunto de casos se comporta agresivamente con metástasis a distancia. La clasificación patológica (OMS) guía las decisiones de tratamiento adyuvante.
La glándula lacrimal, ubicada en la órbita superolateral, da origen a un espectro de lesiones. La regla clínica de "50/50" se aplica: aproximadamente el 50% de las masas de la glándula lacrimal son neoplasias epiteliales y el 50% son inflamatorias o linfoides. De los tumores epiteliales, el 50% son tumores mixtos benignos (adenoma pleomorfo) y el 50% son malignos.
El linfoma orbitario es la malignidad orbitaria más común en adultos mayores de 60 años, representando el 10–15% de todos los tumores orbitarios. La mayoría son linfomas no Hodgkin de células B, predominantemente linfoma de zona marginal extranodal (LZMN, también llamado linfoma MALT). El linfoma orbitario y conjuntival puede ser la presentación inicial de enfermedad sistémica o puede surgir como tumor adnexal ocular primario.
Características clínicas: Proptosis indolora de progresión lenta, hinchazón palpebral o masa conjuntival de color salmón. El hallazgo imagenológico clásico es una masa que se "moldea" alrededor de las estructuras orbitarias sin erosión ósea — reflejando la consistencia suave del linfoma.
Manejo: Biopsia seguida de estadificación sistémica (TC de tórax/abdomen/pelvis, biopsia de médula ósea). El LZMN orbitario localizado de bajo grado se trata con radioterapia externa de dosis baja (comúnmente ~24 Gy) con alto control local (a menudo >95%); los esquemas de dosis ultrabaja (p. ej., 4 Gy) son opciones emergentes para casos indolentes seleccionados. La enfermedad sistémica o de alto grado requiere quimioterapia (R-CHOP); la terapia anti-CD20 (rituximab) se utiliza para linfomas de células B.
Los neurofibromas orbitarios pueden ser solitarios o plexiformes. El neurofibroma plexiforme es patognomónico de Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) e involucra los tejidos periorbitalares y orbitarios de manera difusa. Se presenta en la infancia como una masa de tejido blando tipo "saco de gusanos" con ptosis en forma de S y el clásico "ala mayor del esfenoides ausente" de NF-1 en la imagen (proptosis pulsátil debida a defecto óseo). El manejo es desafiante — la escisión quirúrgica de volumen reduce el volumen pero la resección completa es imposible; la terapia con inhibidor de MEK (selumetinib) ahora está aprobada por la FDA para neurofibromas plexiformes pediátricos.
Los schwannomas se originan de las células de Schwann de los nervios periféricos y son tumores bien encapsulados y de crecimiento lento. En la órbita, típicamente se originan de ramas periféricas del nervio trigémino (NC V) y se presentan como proptosis indolora de progresión lenta durante años. La TC muestra una masa bien definida y realzada. La escisión quirúrgica completa generalmente es curativa, aunque la extirpación incompleta puede llevar a recurrencia; el plano de la cápsula a menudo permite una disección relativamente segura, pero las lesiones profundas o apicales conllevan un riesgo de lesión nerviosa.
Los meningiomas que se originan del ala esfenoidal invaden la órbita a través de la fisura orbitaria superior o directamente a través del hueso, produciendo proptosis progresiva, pérdida visual y restricción de la movilidad. La variante "en placa" crece como una hoja plana a lo largo del hueso en lugar de una masa discreta. La TC característicamente muestra hiperostosis (engrosamiento óseo) del ala esfenoidal — una característica distintiva que no se ve con linfoma orbitario o metástasis.
El manejo es complejo, a menudo requiriendo planificación multidisciplinaria con neurocirugía. La descompresión quirúrgica está indicada para la pérdida visual progresiva; la resección total es raramente alcanzable dado el crecimiento infiltrativo. La radiocirugía estereotáctica (Gamma Knife) proporciona control tumoral para lesiones más pequeñas. La observación es apropiada para la enfermedad asintomática o de progresión lenta en pacientes de edad avanzada.
El seudotumor orbitario — formalmente denominado síndrome inflamatorio orbitario idiopático (SIOI) — es una condición inflamatoria benigna y no específica de la órbita sin causa local o sistémica identificable. Es la masa orbitaria dolorosa más común en adultos y debe distinguirse de los tumores descritos anteriormente, ya que el tratamiento es fundamentalmente diferente (antiinflamatorio en lugar de quirúrgico).
La tríada clásica: proptosis dolorosa aguda + signos inflamatorios palpebrales/conjuntivales + respuesta dramática a corticosteroides dentro de 24–48 horas. El dolor es la característica clave diferenciadora — la mayoría de otras masas orbitarias son indoloras.
La resonancia magnética con gadolinio es la modalidad de imagen preferida. El estudio de laboratorio excluye causas sistémicas: hemograma, proteína C reactiva, función tiroidea, enzima convertidora de angiotensina (sarcoidosis), ANCA (GPA/granulomatosis de Wegener), ANA e IgG4 sérica (enfermedad orbitaria relacionada con IgG4). La biopsia orbitaria es necesaria cuando el diagnóstico es incierto o cuando la lesión no responde a esteroides.
La enfermedad orbitaria relacionada con IgG4 ahora se reconoce como una entidad clínica y patológica distinta separada del SIOI idiopático. Se caracteriza por IgG4 sérica elevada, infiltración densa de células plasmáticas IgG4+ en la biopsia, fibrosis estoriformes, y tendencia a comprometer múltiples órganos (páncreas, glándulas salivales, riñones). Responde a esteroides inicialmente pero frecuentemente recae; rituximab ha mostrado promesa en casos refractarios.
Prednisona oral a dosis altas (1 mg/kg/día) es la primera línea. La respuesta dentro de 24–48 horas es característica e informativa desde el punto de vista diagnóstico — la falta de respuesta debe motivar una biopsia. La enfermedad recurrente o dependiente de esteroides se trata con radiación orbitaria a dosis baja (20 Gy) o inmunosupresión ahorradora de esteroides (metotrexato, micofenolato, rituximab).