El anoftalmos (o anoftalmia) se refiere a la ausencia o pérdida del ojo dentro de la órbita. El término abarca un amplio espectro: desde la ausencia congénita del globo ocular, hasta la pérdida adquirida del ojo por trauma, tumor o enfermedad ocular avanzada. Independientemente de la causa, el resultado es una cavidad vacía o encogida que requiere reconstrucción para restaurar el volumen, sostener una prótesis y mantener una apariencia facial natural.
Los implantes orbitales modernos y las técnicas de reconstrucción de la cavidad han transformado los resultados para pacientes con anoftalmos. Los cirujanos oculoplásticos capacitados por ASOPRS ofrecen cirugía de implante orbital, reconstrucción de la cavidad y manejo protésico a largo plazo para pacientes de todas las edades, incluyendo niños con condiciones congénitas que necesitan estimulación del crecimiento orbital.
Clasificaciones del Anoftalmos
El anoftalmos congénito se clasifica según la etapa en la que falló el desarrollo ocular:
Anoftalmia primaria — ausencia completa de tejido ocular por fallo del vesícula óptica de desarrollarse como una extensión del neuroectodermo del prosencéfalo.
Anoftalmia secundaria — el ojo comienza a desarrollarse pero se detiene en una etapa temprana, dejando solo tejido ocular residual.
Anoftalmia degenerativa — un ojo parcialmente formado se regresa, frecuentemente por una interrupción en el suministro sanguíneo durante el desarrollo fetal.
El anoftalmos primario verdadero es muy raro; el microftalmismo extremo (un globo muy pequeño dentro del tejido blando orbital) es más comúnmente encontrado clínicamente. El anoftalmos y microftalmismo pueden ocurrir como hallazgos aislados o como parte de síndromes asociados con anomalías cromosómicas, incluyendo Trisomía 13.
Causas del Anoftalmos
El anoftalmos congénito puede resultar de mutaciones genéticas heredadas o esporádicas, anomalías cromosómicas, insultos ambientales prenatales (infecciones, teratógenos) o causas desconocidas. El desarrollo de los párpados, fornices conjuntivales y órbita ósea depende de la presencia de un ojo de tamaño normal durante el crecimiento fetal; la ausencia o reducción grave del globo afecta el desarrollo orbital y requiere intervención temprana.
El anoftalmos adquirido resulta de la extirpación quirúrgica del ojo por trauma (lesión grave no susceptible de reparación), tumor (retinoblastoma, melanoma coroideo, otras malignidades intraoculares), infección (endoftalmitis refractaria al tratamiento) o enfermedad ocular avanzada (glaucoma en estadio terminal, ojo ciego doloroso).
Las imágenes (TC para la órbita ósea y la posición del implante, RMN para los tejidos blandos) ayudan a evaluar el volumen y la anatomía de la cavidad al planificar la reconstrucción.
Opciones Quirúrgicas — Evisceración, Enucleación y Exenteración
Cuando el ojo no puede salvarse, hay dos procedimientos principales disponibles:
Evisceración — extirpación del contenido intraocular mientras se preserva la cápsula escleral. La esclerótica y los músculos extraoculares permanecen intactos, lo que proporciona excelente movilidad del implante. La evisceración es generalmente preferida cuando no hay preocupación por malignidad intraocular, ya que preserva más tejido y a menudo mejora el movimiento protésico. Conlleva un pequeño riesgo teórico de oftalmía simpática, aunque este riesgo es raro y su comparación con la enucleación sigue siendo debatida.
Enucleación — extirpación del globo ocular completo, incluyendo la esclerótica, dejando los músculos extraoculares y la grasa orbital. La enucleación es necesaria cuando hay malignidad intraocular presente o sospechada. Los músculos extraoculares se suturan entonces al implante orbital para restaurar el movimiento.
Exenteración — extirpación de todo el contenido orbital (el ojo, grasa y músculos orbitales, y a veces los párpados). Es la opción más radical, reservada para enfermedad que amenaza la vida o la visión que ha invadido la órbita — más comúnmente una malignidad orbital o palpebral agresiva, o una infección invasiva como la mucormicosis. La cavidad resultante se reconstruye con un injerto o colgajo de piel, o se rehabilita con una prótesis orbital (facial) en lugar de una prótesis ocular estándar.
Después de cualquiera de los dos procedimientos, se coloca un implante orbital dentro del cono muscular para restaurar el volumen orbital, y una prótesis ocular personalizada es ajustada por un ocularista 4–6 semanas después. Las animaciones a continuación ilustran la anatomía relevante y ambos procedimientos paso a paso.
Anophthalmos Surgery — Step-by-Step
Anophthalmos SurgeryStep-by-Step
Choose a procedure, then drag the slider to step through it.
Step 1 of 16
The eye is exposed, ready for surgery
The conjunctiva is opened around the cornea
The eye-moving muscles are identified
Each muscle is secured with a suture before it is detached
The muscles are detached from the eye
The eye is lifted and the optic nerve is divided, freeing the eye
The eye is removed, leaving the socket (cross-section)
A spherical orbital implant, ready to be placed
The implant is placed deep in the socket to replace the eye's volume
The muscles are reattached and the tissues closed over the implant
Cross-section — the implant seated with the muscles reattached
The conjunctiva is closed over the implant
Healed socket (cross-section) — a custom prosthesis is fitted later
A conformer is placed to hold the socket shape until a prosthesis is made
At the end of surgery the eyelids are temporarily closed with traction sutures over the conformer
The eye is patched at the end of surgery
ExposePatched
Drag the slider to compare
Evisceration — Actual Surgery Photographs
Step 1 of 15
Opening the conjunctiva
Opening the conjunctiva around the cornea
Removing the cornea
Anterior sclerotomy to widen the opening
Evisceration spoon removes the ocular contents
Intraocular tissue removed
View into the empty scleral shell
Alcohol (EtOH) denatures residual pigment
Posterior sclerotomy
Porous implant placed within the scleral shell
Edges of the sclera united over the implant
Conjunctiva closed
Conformer placed
Eyelid closed
Patched at the end of surgery
Step 1Step 15
Drag the slider to step through the evisceration technique. These are real surgical images.
Watch: Orbital Implants After Eye Removal
How orbital implants restore volume and movement after the eye is removed.
Retinoblastoma — Enucleación en Niños
El retinoblastoma es la malignidad intraocular primaria más común en la infancia, que surge de la retina en desarrollo y usualmente se diagnostica antes de los cinco años. Es una de las razones más importantes por las que se extirpa un ojo en un niño, y el equipo oculoplástico y de ocularista juega un papel central en la reconstrucción y mantenimiento de la cavidad conforme el niño crece.
Signo temprano — leucocoria. Un reflejo pupilar blanco (un brillo blanco en lugar del rojo en las fotografías con flash), un nuevo estrabismo, u ojo rojo y doloroso en un niño pequeño debe motivar una derivación urgente a oftalmología.
Genética y presentación
Causado por la pérdida de ambas copias del gen supresor de tumores RB1
La forma hereditaria (línea germinal) a menudo es bilateral/multifocal y conlleva un riesgo de por vida de segundos cánceres; la forma esporádica es típicamente unilateral
Se presenta con leucocoria, estrabismo, u ojo rojo/inflamado; se recomienda asesoramiento genético
Diagnóstico y estadificación
Examen dilatado bajo anestesia por un oncólogo ocular
Ultrasonido B (muestra calcificación) y RMN de las órbitas y cerebro
Se evita la biopsia — entrar al ojo riesgo de diseminación del tumor fuera del globo
El tratamiento preservador de la visión es el objetivo siempre que el ojo y la visión útil puedan salvarse — quimioterapia sistémica o intraarterial (quimiorducción), láser focal, crioterapia y braquiterapia con placa se usan para tumores menos avanzados, idealmente en un centro de oncología ocular especializado.
Cuando se indica la enucleación. La extirpación del ojo se recomienda para enfermedad unilateral avanzada, cuando no hay perspectiva de visión útil, o cuando preservar el ojo arriesgaría la diseminación del tumor — particularmente a lo largo del nervio óptico. Dos principios guían la cirugía:
Extirpar el globo intacto con un segmento largo del nervio óptico, sin rupturar el ojo, para reducir el riesgo de diseminación tumoral y para eliminar la afectación nerviosa.
Restaurar el volumen primariamente — un implante orbital poroso se coloca en el momento de la enucleación, y un ocularista después ajusta una prótesis personalizada, como se describe en las secciones de prótesis e implantes oculares.
Debido a que la órbita todavía está creciendo, los niños con una cavidad anoftálmica necesitan seguimiento continuo; una prótesis bien ajustada y regularmente actualizada (y la evitación de radiación innecesaria cuando sea posible) ayuda a la órbita ósea y los párpados a desarrollarse simétricamente. Con detección temprana y tratamiento moderno, la supervivencia en países desarrollados excede el 95%, por lo que es tan importante reconocer la leucocoria tempranamente. La patología y cualquier necesidad de quimioterapia adicional o radiación se coordinan con oncología pediátrica.
La Prótesis Ocular
Una prótesis ocular personalizada (ojo artificial) se coloca sobre el implante cicatrizado por un ocularista certificado, quien la pinta a mano para que coincida con el iris, limbo y vasos escleroticos del ojo contralateral. La secuencia a continuación muestra la progresión desde la órbita cicatrizada hasta una prótesis ajustada.
La órbita vacía después de la extirpación del ojo — los músculos extraoculares, nervio óptico y cápsula de Tenon permanecenPrótesis personalizadaPrótesis ajustada
Vista desde arriba, la prótesis ajustada se sitúa al ras del ojo contralateral para una apariencia simétrica.
La enucleación es la extirpación quirúrgica de todo el globo ocular. Se realiza para tumores intraoculares (como retinoblastoma o melanoma uveal), ojos ciegos dolorosos en estadio terminal y traumatismos graves. Se coloca un implante orbitario (típicamente de polietileno poroso o hidroxiapatita) para restaurar el volumen, y se ajusta una prótesis ocular sobre el implante.
¿Cuál es la diferencia entre enucleación y evisceración?
La evisceración extirpa solo el contenido interno del ojo mientras preserva la cápsula escleral y los músculos extraoculares, lo que proporciona mejor movilidad de la prótesis y generalmente una recuperación más rápida. La enucleación extirpa el globo completo. La evisceración no es apropiada cuando se sospecha una malignidad intraocular.
¿Qué tan realista se ve una prótesis ocular?
Las prótesis oculares modernas, ajustadas por un ocularista certificado, son muy realistas — personalizadas y pintadas para coincidir con el iris, limbo y vasos esclerales del ojo contralateral. Con un ajuste adecuado y pulido regular (cada 1-2 años), la mayoría de las personas no pueden distinguir una prótesis bien ajustada de un ojo natural en la interacción social normal.
¿Qué debo esperar durante mi consulta para el tratamiento de anoftalmos?
Durante su consulta inicial, el Dr. Saks examinará la cavidad orbitaria, revisará su historial médico y discutirá sus objetivos de reconstrucción y ajuste protésico. Explicará las opciones quirúrgicas y protésicas disponibles, responderá sus preguntas y lo ayudará a comprender la línea de tiempo y los resultados esperados. Se pueden ordenar estudios de imagen para evaluar las dimensiones de la cavidad y la estructura ósea. Esta visita permite que usted y el Dr. Saks desarrollen un plan de tratamiento personalizado adaptado a sus necesidades específicas.
¿Qué sucede después de la cirugía para prepararse para una prótesis ocular?
Después de que la cavidad orbitaria se recupere de la cirugía de reconstrucción—típicamente 4 a 6 semanas—el Dr. Saks evaluará el volumen, forma e integridad tisular de la cavidad para asegurar condiciones óptimas para el ajuste protésico. Una vez completada la cicatrización, será derivado a un ocularista (especialista capacitado en crear prótesis oculares personalizadas) quien tomará medidas detalladas e impresiones de su cavidad. El ocularista fabricará una prótesis personalizada para coincidir con su otro ojo en color, tamaño y apariencia, con múltiples citas de ajuste para asegurar comodidad y alineación adecuada.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía de reconstrucción de la cavidad orbitaria?
Aunque la reconstrucción de la cavidad es generalmente segura, las complicaciones potenciales pueden incluir infección, sangrado, exposición del implante, volumen inadecuado de la cavidad y asimetría en comparación con el ojo contralateral. Algunos pacientes pueden experimentar cicatrización que afecta el ajuste protésico o requiere cirugía de revisión. Estos riesgos se minimizan cuando la cirugía es realizada por un cirujano oculoplástico experimentado utilizando técnicas modernas y cuidados posoperatorios apropiados. El Dr. Saks discutirá los riesgos específicos relevantes a su situación durante la consulta.
¿Cómo debo cuidar mi cavidad orbitaria y prótesis ocular después del tratamiento?
La limpieza diaria de su prótesis ocular con agua y jabón suave, junto con higiene regular de la cavidad, ayuda a prevenir infecciones y mantiene la comodidad. Su prótesis debe extirparse por la noche para permitir que la cavidad descanse y se limpie. Las citas de seguimiento regular con el Dr. Saks aseguran que la cavidad permanezca saludable, y las visitas periódicas a su ocularista permiten ajustes conforme la cavidad cambia de forma naturalmente con el tiempo. El cuidado apropiado típicamente permite que su prótesis funcione cómodamente durante muchos años.
