Eyelid
Congenital
Corrección quirúrgica de condiciones congénitas de los párpados y órbita presentes desde el nacimiento — ptosis, conductos lagrimales obstruidos, hemangiomas y más.
Eyelid
Corrección quirúrgica de condiciones congénitas de los párpados y órbita presentes desde el nacimiento — ptosis, conductos lagrimales obstruidos, hemangiomas y más.
Las condiciones congénitas del párpado, órbita y sistema lacrimal están presentes desde el nacimiento o se hacen evidentes en la primera infancia. Varían desde variaciones cosméticas menores hasta condiciones que amenazan la visión a través de la ambliopía —la supresión cerebral de la entrada de un ojo cuya imagen está crónicamente borrosa, bloqueada o desalineada. La detección temprana y la cirugía en el momento apropiado son críticas para el desarrollo visual.
Los cirujanos oculoplásticos entrenados por ASOPRS atienden a niños con condiciones de párpado y órbita que requieren experiencia quirúrgica, coordinándose con oftalmología pediátrica para la evaluación de la visión y el manejo de la ambliopía. Las secciones siguientes describen las condiciones congénitas más comunes vistas en esta práctica.
La ptosis congénita es una caída del párpado superior presente desde el nacimiento, causada más comúnmente por una disgenesia del desarrollo del músculo elevador del párpado superior. A diferencia de la ptosis adquirida en adultos, en la que el músculo es normal pero su tendón está estirado, la ptosis congénita es causada por el reemplazo fibrograso de las fibras del músculo elevador —produciendo un músculo débil, no elástico que ni levanta bien ni se relaja completamente.
El sistema visual se desarrolla en los primeros 7-10 años de vida. Durante este período crítico, ambos ojos deben entregar una imagen clara y enfocada al cerebro para el desarrollo visual normal. La ptosis amenaza la visión de dos maneras:
Los niños también compensan la ptosis adoptando una postura de cabeza hacia arriba o elevando la ceja. Estas posturas compensatorias no protegen la visión pero indican que el niño está intentando ver bajo un párpado caído —una señal de que la ptosis es visualmente significativa.
El enfoque quirúrgico depende del grado de función del elevador (cuántos milímetros se mueve el párpado de la mirada hacia abajo a la mirada hacia arriba):
Los detalles completos de la evaluación de ptosis y la técnica quirúrgica están en la página de Ptosis.
La obstrucción congénita del conducto nasolacrimal es la causa más común de lagrimeo y descarga ocular en lactantes. Aproximadamente el 6% de los recién nacidos tienen una membrana imperforada en el conducto nasolacrimal distal (la válvula de Hasner) que normalmente se abre en o poco después del nacimiento. Las lágrimas que no pueden drenar se estancan e infeccionan frecuentemente.
OCNL se presenta de una de cuatro maneras:
La gran mayoría de OCNL simple se resuelve espontáneamente: el 90% se abre a los 12 meses de edad. El manejo inicial aceptado es masaje de Crigler —compresión digital sobre el saco lacrimal 5-10 veces, 2-3 veces diarias, para crear una onda de presión hidrostática que abre la membrana distal. Los antibióticos tópicos se usan episódicamente para exacerbaciones infecciosas pero no curan la obstrucción.
Si la resolución espontánea no ha ocurrido a los 9-12 meses, se ofrece sondaje:
La órbita se desarrolla a partir de una interacción compleja de células de la cresta neural, mesodermo y señales de la vesícula óptica. La interrupción de estos procesos puede resultar en anomalías del tamaño, forma y contenido orbital.
Microftalmía (ojo anormalmente pequeño) y anoftalmía (ojo ausente) representan un espectro de fallos severos del desarrollo de la vesícula óptica. Pueden ser aislados o parte de un síndrome sistémico. La anoftalmía requiere intervención temprana con conformadores y expansores orbitales para estimular el crecimiento orbital —los huesos orbitales dependen de la presencia del ojo para crecer normalmente. Sin tratamiento, la órbita permanece pequeña y la reconstrucción de la cavidad en la edad adulta es desafiante.
Para información detallada sobre la cavidad y manejo orbital anoftálmico, ver la página de Anoftalmía.
Los quistes dermoides son la masa orbital benigna más común de la infancia —coristomas que surgen en las líneas de sutura embrionarias del ectodermo atrapado. El borde orbitario superolateral (sutura frontoigomática) es la localización clásica. Son masas lisas, no dolorosas, libremente móviles que no se transiluminan. La mayoría se presentan en la primera década. El manejo es la extirpación quirúrgica completa —la pared del quiste debe estar íntegra; la ruptura causa inflamación granulomatosa severa. Los dermoides profundos que se extienden intracranealmente requieren planificación con TC antes de la cirugía.
El tumor orbital más común de la infancia. Los hemangiomas infantiles periorbitales pueden extenderse hacia la órbita, produciendo ptosis y proptosis. Proliferan rápidamente en el primer año de vida, luego involucionan lentamente durante años. El tratamiento con propranolol oral (1-3 mg/kg/día) ahora es de primera línea para lesiones que amenazan la visión o causan deformidad significativa. Ver la página de Tumores Orbitales para detalles completos.
El síndrome de blefarofimosis, ptosis y epicanto inverso (BPES) es una condición autosómica dominante causada por mutaciones en el gen FOXL2. Las características definitorias son:
La corrección quirúrgica se realiza en etapas: la plicatura del tendón canthal medial (Y-V o W-plastia) se realiza entre los 12–18 meses para ensanchar la fisura y corregir el telecanto antes de la reparación de ptosis. La reparación de ptosis con cabestrillo frontal generalmente sigue después. El tipo I de BPES se asocia con insuficiencia ovárica prematura; se recomienda asesoramiento genético y seguimiento ginecológico para las mujeres afectadas.
Epiblefaron es un pliegue horizontal de piel justo debajo del margen del párpado inferior que redirige las pestañas hacia la córnea. Es particularmente común en niños de Asia oriental. La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente antes de los 5 años a medida que la cara crece y se alarga. La cirugía (escisión de una tira de piel y músculo) está indicada para teñido corneal persistente, dolor o alteración visual.
Entropión congénito es una rotación hacia adentro del margen del párpado. Es menos común que el epiblefaron y es más probable que requiera corrección quirúrgica. El teñido corneal confirma la abrasión por pestañas e indica la necesidad de tratamiento.
Un coloboma es una muesca o fisura en el párpado presente desde el nacimiento, generalmente afectando el párpado superior en la unión de los tercios medial y central. Los colobomas pequeños pueden no causar exposición corneal; los defectos grandes requieren reconstrucción temprana para proteger la córnea de la queratopatía por exposición. Los colobomas palpebrales pueden ser aislados o estar asociados con el síndrome de Goldenhar (espectro oculo-aurículo-vertebral), que incluye anomalías auriculares y vertebrales.
Distiquiasis es una fila accesoria de pestañas que surge de los orificios de la glándula de Meibomio, dirigidas hacia la córnea. Las pestañas son típicamente finas y suaves; muchos pacientes son asintomáticos. Los casos sintomáticos con irritación corneal o teñido se tratan con crioterapia en la lámela posterior (ciclos de congelación-descongelación para ablacionar los folículos aberrantes), electroepilación o procedimientos de división de párpado para áreas localizadas.