Orbital
Fibrous Dysplasia of the Orbit
A benign bone condition in which orbital bone is slowly replaced by fibrous tissue and expands — reshaping the orbit, pushing the eye forward, and occasionally threatening the optic nerve.
Orbital
A benign bone condition in which orbital bone is slowly replaced by fibrous tissue and expands — reshaping the orbit, pushing the eye forward, and occasionally threatening the optic nerve.
La displasia fibrosa es una condición ósea benigna y de progresión lenta en la que el hueso normal es reemplazado por tejido fibroso y hueso tejido inmaduro y mal formado. Cuando afecta los huesos alrededor del ojo, el hueso afectado se expande y engrosa gradualmente, remodelando la órbita y la cara circundante. Aparece con mayor frecuencia en la infancia o adolescencia y tiende a estabilizarse después de la madurez esquelética, aunque puede permanecer activa en la edad adulta.
Monostótica versus polióstótica. La displasia fibrosa puede afectar un solo hueso (monostótica — la forma más común) o varios huesos (polióstótica). La forma polióstótica puede ser parte del síndrome de McCune-Albright, que también incluye manchas de café con leche en la piel y actividad hormonal (endocrina) excesiva como pubertad precoz.
Debido a que el hueso se agranda muy lentamente, los cambios suelen ser indoloros y se desarrollan durante años. La afectación orbital produce signos que reflejan el crecimiento del hueso que estrecha la órbita y sus estructuras:
La tomografía computarizada es la investigación clave. La displasia fibrosa tiene una apariencia característica brumosa tipo "vidrio deslustrado" donde el hueso normal ha sido reemplazado, junto con expansión y engrosamiento del hueso afectado. Esta apariencia, combinada con el cuadro clínico, generalmente hace el diagnóstico sin necesidad de biopsia.
El manejo está guiado por los síntomas y si la enfermedad está activa o estable.
La radioterapia está contraindicada. Irradiar la displasia fibrosa no ayuda e incrementa significativamente el pequeño riesgo de transformación maligna. El cambio maligno espontáneo es de otra manera raro (muy por debajo del 1%).
La displasia fibrosa es una de varias condiciones que agrandan la órbita e impulsan el ojo hacia adelante. Para el estudio más amplio de masas orbitales, ver Tumores orbitales; para la reducción quirúrgica del volumen orbital, ver Descompresión orbital.