Orbital
Pediatric Orbital Tumors
The most common orbital tumors in children — capillary (infantile) hemangioma, dermoid cyst, lymphatic malformation (lymphangioma), and rhabdomyosarcoma, the pediatric emergency.
Orbital
The most common orbital tumors in children — capillary (infantile) hemangioma, dermoid cyst, lymphatic malformation (lymphangioma), and rhabdomyosarcoma, the pediatric emergency.
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El diagnóstico diferencial de masas orbitales en niños difiere sustancialmente del de adultos. La mayoría de los tumores orbitales pediátricos son lesiones del desarrollo benignas, pero el rabdomiosarcoma — el tumor maligno orbital más común en la infancia — debe considerarse en cualquier masa de rápido crecimiento.
Los tumores orbitales pediátricos más comunes
No es un tumor — comparar con
En un niño con proptosis, también considere los imitadores: celulitis orbital (el diferencial agudo clave — debe descartarse), además de pseudotumor orbital (IOIS), enfermedad orbitaria relacionada con IgG4, y enfermedad ocular tiroidea.
El tumor vascular más común en la infancia y el tumor periorbitario más común en la infancia. La mayoría involucra el párpado y la órbita anterior; las lesiones orbitales profundas causan proptosis. La mayoría involucionan espontáneamente, pero las lesiones que ocluyen el eje visual, presionan el globo ocular o desalinean los ojos amenazan la ambliopía y se tratan — hoy en día más frecuentemente con propranolol oral.
Guía completa: Hemangioma Capilar — historia natural, riesgo visual y tratamiento →
Los quistes dermoides son las masas orbitales más comunes en la infancia y el tumor orbital benigno más común en general. Son coristomas (tejido normal en una ubicación anormal) — quistes revestidos de epitelio que contienen queratina, pelo y material sebáceo que surgen en las líneas de suturas del ectodermo atrapado durante el desarrollo embrionario. La ubicación clásica es el reborde orbitario superolateral (sutura frontocigomática), presentándose como una masa suave, indolora y móvil en un niño.
Los dermoides no involucionan. Se extirpan electivamente — típicamente antes de la edad escolar. La extirpación completa con una pared quística intacta es esencial: la ruptura del quiste derrama contenidos altamente irritantes y causa una reacción inflamatoria granulomatosa grave que hace difícil la extirpación completa. Los dermoides profundos que se extienden a través de la pared orbitaria lateral hacia la fosa temporal requieren planificación con TC antes de la cirugía.
Las malformaciones linfáticas son malformaciones vasculares congénitas de canales linfáticos conectados de forma anormal. A diferencia de los hemangiomas, no involucionan. Infiltran los tejidos orbitales de manera difusa y pueden expandirse repentinamente (“hemorragia dentro del quiste” — quistes de chocolate) después de infecciones respiratorias superiores o traumatismos, produciendo proptosis dolorosa aguda.
El manejo es desafiante debido a su naturaleza infiltrativa. Las opciones incluyen observación para lesiones estables, escleroterapia (inyección de OK-432 o doxiciclina) para componentes quísticos, y extirpación quirúrgica para componentes accesibles. La resección completa rara vez es alcanzable. El sirolimús (inhibidor de mTOR) ha mostrado beneficio en malformaciones vasculares complejas refractarias a otros tratamientos.
La malignidad orbital primaria más común en la infancia. La presentación típica es proptosis de rápida progresión o desplazamiento del globo en un niño (edad promedio ~7 años), a veces con inflamación del párpado que puede confundirse con celulitis orbital o un chalazión. Cualquier masa orbital de rápido crecimiento en un niño se trata como rabdomiosarcoma hasta probarse lo contrario: se requieren imágenes urgentes y biopsia. Con terapia multimodal moderna (quimioterapia y radiación después de la biopsia), la supervivencia para la enfermedad orbital localizada supera el 90% — pero los resultados dependen del reconocimiento rápido.